Alimentação para fenilcetonúricos, homocistinúricos , Acidurias e MSUD (Leucinose)

Fenilcetonúria, homocistinúria e Acidurias e MSUD (Leucinose) são doenças raras, que se não tratada, causam retardo mental entre outros danos, a principal forma de prevenir estas sequelas é a dieta alimentar aliada a uma formula de aminoácidos que suprem as necessidades básicas. Porém a restrição e muito alta, pois não há no Brasil leis que obriguem as empresas a colocar a quantidade de fenilalanina nos produtos industrializados, assim como há pouquíssimos produtos específicos para fenil, basicamente temos o macarrão e a farinha que são específicos, porém de alto custo. Isto faz com que a qualidade de vida de muitos portadores seja baixo, visto que alimentação são basicamente legumes, verduras e frutas. Muitos países disponibilizam gratuitamente esta alimentação que nada mais é que o tratamento de uma doença que se não tratada causa danos irreversíveis.
Pedimos assim que o governo federal forneça uma alimentação hipoproteica e que olhe com seriedade para tal doença que é diagnosticada no teste do pezinho, fornecendo a fórmula de aminoácidos de qualidade e não a deixando faltar.
A consolidação do Sistema Único de Saúde passa principalmente pela mudança do modelo de atenção a saúde vigente no país, para que isso ocorra é necessário que se invista em ações de promoção da saúde, prevenção do risco das doenças e consequentemente na possibilidade do diagnóstico precoce e correto das enfermidades.
Para as doenças de Erros Inatos a prevenção e o diagnóstico precoce é de fato a principal ferramenta para condução do tratamento, de acordo com a FEPE , quando um médico deixa de reconhecer um EIM pode ser devastador tanto para a criança afetada, quanto para os pais, porém se o diagnosticado é iniciado o tratamento é feito precocemente, muitas vezes o desenvolvimento normal da criança pode ser assegurado.
Dentre as consequências do diagnóstico tardio pode-se listar a hipertonia hipotonia, edema cerebral, crises convulsivas, acidose metabólica e coma, podendo levar à morte. Diversos profissionais devem ser envolvidos no tratamento das doenças Metabólicas, desde Geneticistas, Neurologistas, Nutricionistas, dentre outros, entretanto o caminho só será iniciado se o pediatra estiver apto a perceber as características das doenças encaminhando assim o paciente para busca do diagnóstico e conduzindo-o ao tratamento adequado

Para saber mais sobre abaixo há explicações mais completas.

Fenilcetonúria homocistinúria e acidurias e MSUD são doenças raras, erros inato de metabolismo, são causadas pela inabilidade da criança em usar determinados aminoácidos. O diagnóstico e tratamento precoces dos distúrbios são fundamentais para que sejam evitados danos cerebrais e, conseqüentemente, prevenir a deficiência mental, distúrbios motores e de comportamento, epilepsia, déficit de estatura, entre outros (LAGRECA, 2001).
Tendo em vista que a principal sequela é o retardo mental e a forma de prevenir este é a o controle da alimentação, ou seja, é necessário o consumo de alimentos chamados lipoproteicos, com baixo teor de proteína, haja visto que a restrição alimentar é a proteína, sendo que alguns alimentos são proibidos tais como, carnes e derivados, , peixe e ovo,feijão, milho, lentilhas, grão-de-bico, leite,amendoim,farinha de trigo, aveia, soja entre outros, e ainda alguns são de uso controlado, em pouca quantidade e produtos dietéticos à base de aspartame.
Desta forma é difícil ofertar as pessoas com os Erros Inatos no Metabolismo da Proteína uma variação no cardápio, já que não temos opções seguras, tendo que ofertar em pouquíssimas quantidades e fazer tudo de forma a aproximar ao comum...
Sem falar ainda dá constante briga para recebimento da fórmula de aminoácidos que é feita por licitações, o que muitas vezes não tem a qualidade comprovada afetando os portadores, ou ainda, a falta de fornecimento deste por alguns estados prejudica o tratamento.
Todas a doenças são erro inato de metabolismo , porém cada um tem sua particularidade assim como explicado sobre a fenilcetonuria, segue abaixo sobre:
Aciduria 3 Hidrox 3 metilglutárica

As Acidurias Organicas compõem um grupo de condições genéticas raras que causadas pelo incorreto de determinadas enzimas. As enzimas são necessárias para o processamento de proteínas e quando elas não funcionam bem acabam por levar ao acumulo de substancias prejudiciais ao organismo do paciente, levando a sérios problemas, dentre eles: hipertonia, hipotonia, edema cerebral, crises convulsivas, acidose metabólica e coma, podendo levar à morte.


Para esclarecimentos:Estes alimentos ajudam para que os pacientes tenham um melhor controle metabólico , apesar de estarmos falando em alimentos , estes produtos são Alimentos dietético destinado a fins medicinais específicos , como está escrito nas embalagens. (foto em anexo).
Nestas doenças os pacientes não conseguem processar um animoacido em específico, só que não podemos pegar a proteína de um alimento e dissolver ela para tirar o animoacido que o paciente não pode ingerir , por isso a restrição alimentar deles é tão restrita.
Então para quem puder assinar e passar para seus contatos esse abaixo - assinado , eu agradeço , pois com estes alimentos os pacientes vão conseguir uma melhor qualidade de vida!

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